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サルコイドーシスとはどのような病気なのか

 

 

 

サルコイドーシスの特徴

サルコイドーシスという病気は、原因不明の炎症性の病気で、類上皮細胞肉芽腫という細胞の特殊な塊が病気のおこっている場所に検出されることを特徴としています。病気のおこる場所は全身いたるところに起こりうるので、全身性ということになりますが、主な部位は、肺、リンパ節、皮膚、目です。

 

 

サルコイドーシスの発生率は、2007年に厚生労働省に申請された特定疾患調査表から、地域人口10万人当たり1.01人(男性0.73、女性1.28)という数字です。男性と女性の割合は35.4%、64.6%です。

 

日本では健康診断発見例が多かったのですが、最近では、症状発見例(目、皮膚、呼吸器、心臓、神経系など)も増加してきており、発見年齢も高齢化してきています。

 

サルコイドーシスの原因は不明ですが、細菌類(にきび菌、結核菌)、ウイルス、カビ類、金属などでも肉芽腫は形成され、複合した症候群ではないかという可能性もいわれています。遺伝病や感染症ではありません。
サルコイドーシスの臨床経過の特徴は、自然に治る可能性があること、一方では、若くして病気が進み難病となる場合もあることです。このような臨床経過に大きな幅のある病気ですから、診断時に、治療が必要か、必要でないか、今後の経過がどうかということをある程度把握することが重要です。

 

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サルコイドーシスの診断

サルコイドーシスの診断は、臨床像に合致する病変部位を特定することと、類上皮細胞肉芽腫病変という組織診断を得ることで確定します。全身の検索のためには多くの検査が必要です。

 

組織が得られなくても、サルコイドーシスでしか見られない臨床像の組み合わせで診断可能な場合もあります。

 

皮膚生検、リンパ節生検、気管支肺生検などがよく行われる組織検査です。

 

しかし必ず陽性所見が得られるわけではありません。大切なのは、他の病気を除外するということです。結核、非結核性抗酸菌症、真菌感染、ベリリウム肺、リンパ腫などが鑑別の対象となります。

 

 

サルコイドーシスの治療

サルコイドーシスと診断されたら、病気の勢いを評価します。胸部や腹部写真の陰影の範囲と性質、肺機能や心電図、心臓超音波検査などや、血液検査などの異常の程度を評価します。

 

検査異常所見の中でも、経過でさらなる悪化や合併する問題が起こりうる所見のある場合には、治療開始時期を慎重に評価しなければなりません。急がない場合には、ふつう2年位の経過観察を行います。

 

 

治療が必要な場合とは、症状がきつい場合や、機能低下が明らかな場合には迅速な治療を考慮します。心臓病変は、線維化すると不整脈や伝導障害が固定化しやすいために、通常、初回から治療導入する場合が多いです。頻度は少ないですが、肺高血圧も治療の対象となります。

 

 

治療としては、@ステロイド剤(内服、吸入)、Aメトトレキサートの週1回内服治療、B@とAの併用治療、Cミノマイシン内服、D免疫抑制剤(シクロスポリン、イムラン、コルヒチンなど)内服、E生物製剤、F肺血管拡張剤(肺高血圧の治療)、G在宅酸素療法、Hペースメーカー装着、I肺移植などがあります。

 

ステロイド治療が必要な場合には、自然に経過が安定する場合に比べて、ステロイド減量や中止後の再発率が40%くらいあるとの報告があります。

 

 

サルコイドーシスの日常生活の注意点

基本的に、一部の治療に難渋する場合をのぞけば、生命の危険も少なく、一病息災で経過がみられる病気です。

 

5年の経過で治るか慢性化するか、進展するかの目途が立つことが普通です。したがって、経過観察をきちんとしながら、日常生活は普通に行えます。治療中の場合には、治療効果、副作用の発現について、定期的に評価する必要があります。

 

ステロイドはなるべく少量で維持療法の形で病気の再発を防ぐことが重要ではないかとの印象かおります。はじめてサルコイドーシスと診断されても、自覚症状に乏しく、心臓や生命にかかかる臓器の障害が軽い場合には、普通、1〜2年の自然経過を外来で観察して、治療をするかどうかを考えます。

 

 

すぐに治療をする場合には、専門医によるセカンドオピニオンをうけられることをお勧めします。サルコイドーシス友の会もあり、相談をうけつけてくれています。

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