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抗リン脂質抗体症候群とはどのような病気なのか

 

 

 

抗リン脂質抗体症候群の特徴

抗リン脂質抗体症候群は、抗リン脂質抗体と関連する自己免疫血栓疱および妊娠合併症と定義されます。

 

抗リン脂質抗体とは、「自己抗体」の一種で、血液中をながれていてリン脂質と結合する性質をもったタンパク質(β2−グリコプロテインIやプロトロンビンなど)に対して反応する抗体のことです。抗体は、本来はウイルスや細菌など、病原体がつくるタンパク質に対して、自分のからだを防御するためにつくられるものです。

 

どうして抗リン脂質抗体症候群では自分の血液タンパクに対して抗体ができてしまうのか、その理由はわかっていません。ただ、血液中でこれらの抗原タンパクと抗リン脂質抗体が反応してしまうと、血管のなかでは液体であるはずの血液が固体になって固まってしまい、血栓症となります。

 

また、胎盤の組織を抗リン脂質抗体が攻撃してしまうので、抗リン脂質抗体症候群は流産の原因になってしまいます。

 

抗リン脂質抗体症候群の患者さんの半数は、全身性エリテマトーデスの患者さんです。残りの半数は、全身性エリテマトーデスではないのに抗リン脂質抗体症候群を発症してしまう患者さんで、この場合は「原発性抗リン脂質抗体症候群」とよばれています。

 

抗リン脂質抗体症候群は、難病ではありますが、治療可能です。特に、流産などの不育症は、正しい治療によって妊娠成功率が高まりますので、主治医に相談して治療をしていきましょう。

 

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抗リン脂質抗体症候群の症状

抗リン脂質抗体症候群の基本的な症状は、静脈や動脈の血栓症です。血液は血管のなかでは液体、血管から外へでると凝固して固体になります。血液が凝固をおこさなさいと、けがをして血管がこわれてしまったとき、出血がとまりませんから、とても困ったことになります。

 

 

一方、血管の中で血液が凝固してしまうと、血管が目詰まりをおこして、血液がながれていかないために、血栓症という病気になります。そうならないように、血液や血管には、血液が液体になったり固体になったりすることを厳密にコントロールするしくみができています。抗リン脂質抗体は、このしくみをくるわせてしまって、血管のなかで血液凝固をおこしてしまう、と考えられています。

 

 

抗リン脂質抗体症候群の血栓症のなかで、いちばん多いのが下肢深部静脈血栓症です。突然片方のふくらはぎやふとももに、痛みとともに強い浮腫(むくみ)が出現した場合は、下肢深部静脈血栓症をうたがいます。
そして、もっとこわいのは、脚の静脈にてきた血栓(血液が固まったもの)が、心臓をとおって肺にとどいて、肺の血管(肺動脈)を詰まらせてしまいます。これを肺梗塞といいます。肺梗塞は、場合によっては生命にかかわる重篤な血栓症です。

 

次に多いのは、脳の動脈に血栓をおこす「脳梗塞」です。抗リン脂質抗体症候群の脳梗塞の症状は、通常の動脈硬化でおこる脳梗塞と同じで、麻痺がでたり意識状態が悪くなったりします。

 

そして、血管は全身にありますから、血栓の発生した部位に応じて、その他のいろいろな症状がでる場合があります。たとえば、眼のなかにある網膜中心静脈に血栓症がおこってしまえば、視力低下などの症状がでます。

 

妊娠合併症の種類もいろいろありますが、いちばん多いのは流産などの不育症です。しかも、胎盤ができてしまってからの妊娠後期に流産・死産をおこしてしまうことが多いことが抗リン脂質抗体症候群の特徴です。

 

 

抗リン脂質抗体症候群の検査と診断

血栓症をおこしたり、流産などの妊娠合併症をおこしたら、抗リン脂質抗体症候群をうたがいます。抗リン脂質抗体症候群と診断するために測定するのが、抗リン脂質抗体という検査です。

 

日本では、ループスアンチコアグラント、抗カルジオリピン抗体、抗カルジオリピン・β2−グリコプロテインI複合体抗体(またはβ2−グリコプロテインI依存性抗カルジオリピン抗体といいます)の3つの検査が保険診療で認められています。この3つの検査のいずれかで抗リン脂質抗体の存在が証明されれば、抗リン脂質抗体症候群という診断になります。

 

 

抗リン脂質抗体症候群の治療

血栓症をおこしてすぐの場合は、抗リン脂質抗体があってもなくても、つまり抗リン脂質抗体症候群であってもなくても、治療は同じです。いわゆる血栓の「急性期」の治療をおこないます。

 

抗リン脂質抗体症候群の場合の問題は、血栓症の再発です。抗リン脂質抗体症候群は、ほかの膠原病とはちがって、ステロイドホルモン剤や免疫抑制剤は(特殊な状態をのぞいては)血栓の再発予防効果が証明されておりませんので、通常は使用されません。

 

 

抗血栓療法で再発予防をおこないますが、たとえ治療をしていても、血栓の再発率は年6%ほどで、ほかの原因による血栓症に比べて非常に高率です。そこで、代表的な抗凝固薬であるワーファリンを通常より多く使用することもありますし、血小板凝集抑制剤を併用して治療効果を高めることもこころみられます。

 

 

妊娠合併症、とくに流産の再発予防には、妊娠中も使用できる少量アスピリン(内服薬)や、注射薬のヘパリンが使用されています。ヘパリンは自己注射による外来投与も可能ですが、残念ながら保険診療の適応外ですので、薬剤費は自己負担となります。

 

 

特殊なものに、全身状態の悪化する「劇症型抗リン脂質抗体症候群」があります。複数臓器の障害が同時に出現・進行する疾患で、頻度は低いですが予後の悪い病態です。救命のための集中治療がおこなわれます。

 

 

抗リン脂質抗体症候群の日常生活の注意点

抗リン脂質抗体症候群は、上記のように、血栓再発がもっとも重要となります。すなわち、抗リン脂質抗体以外の血栓症のリスクを減らすことが必要です。

 

たとえば、禁煙は必須です。糖尿病、高血圧症や脂質異常症、メタボリフクシンドロームなど、生活習慣病といわれている場合は、これらの治療をしっかりとうけましょう。

 

抗リン脂質抗体症候群と診断されたら、静脈血栓を誘発する可能性のある避妊用ピルを使用することはできません。血液が濃縮される「脱水状態」にならないようにすることが必要で、発熱があるとき、体調が悪くて食事が十分できないとき、下痢をしているときなど、水分の十分な補給が必要です。

 

 

またエコノミークラス症候群をおこすリスクが高いので、長い時間同じ姿勢をとらなければならないときは十分注意します。

 

ワーファリンを使用するときは、ビタミンKを多く含む食品やビタミン剤をとってはいけません。ほかの薬剤の併用でワーファリンの効果が変わってきますから、他の医療機関を受診する場合などには、ワーファリンを内服していることを必ず伝えてください。そして、ワーファリンの効果のモニターが必要ですので、定期検査を指示された日にかならずうけましょう。

 

 

治療薬の副作用で、もっとも重要なのが出血です。歯茎から出血しやすくなった、鼻血がでるようになった、うでやあしに紫斑(圧迫しても消えない小さな青あざ)がたくさんでるようになった、などの自覚症状があった場合は、治療をうけている医療機関に相談しましょう。

 

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