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成人スティル病とはどのような病気なのか

 

 

 

成人スティル病の特徴

成人スティル病は、全身性の炎症性疾患であり、発熱、関節症状、皮疹、血液検査での炎症所見、高フェリチン血症を特徴とする疾患です。

 

小児期に発症した関節リウマチのうち、関節の症状だけでなく高熱や発疹をきたす病型を「スティル病」と呼ぶことがありますが、長い間、この「スティル病」は子供にしかない病気と考えられていました。

 

しかし、1971年にイギリス人に医師が、大人(16歳以上)になって発病する患者さんがいることを発見し、「成人発症スティル病」として報告しました。その後、日本を含めて多くの国から同様の症例が報告され、診断のための基準案も発表されています。

 

現在では大人になってから発病したスティル病と、子供の時に発病したがその後大人の年齢になって再燃した場合(小児発症スティル病の再燃)をあわせて「成人スティル病」と総称しています。まれな疾患で、有病率は10万人あたり1〜2人程度ではありますが、20〜30代に比較的多く、女性の頻度が男性よりもやや高いようです。

 

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成人スティル病の原因

明らかな原因はわかっていません。血液中にリウマトイド因子(リウマチ反応)や抗核抗体などの自己抗体が認められないために、関節リウマチや全身性エリテマトーデスのような自己免疫疾患とは病気の性質が異なると考えられています。

 

近年、成人スティル病の患者さんでインターロイキン6あるいは18など「炎症をひきおこす液性因子」(サイトカイン)が著しく高くなっていることが知られ、「自己炎症性疾患」という概念が提唱されています。

 

この疾患群は、何らかの環境因子(たとえば感染症など)と遺伝的な因子(炎症が誘発されやすい素因)が運悪く組み合わさってしまうことで、体内の炎症反応が著しく活性化してしまうために発症するとされています。この炎症のでどころは骨髄と考えられており、特に高サイトカイン血症が著明な場合、マクロファージ活性化症候群と診断され重症化することがあります。

 

 

成人スティル病の症状

原因不明の高熱(38度以上)が断続的に数週間続く「不明熱」の場合、成人スティル病は考えなければいけない病気のひとつです。典型的な発熱のパターンは、日中の変動が激しく37度以下に下がることがない「弛張熱」です。

 

すなわち、微熱になることはあるが平熱になることかおりません。しかし発熱のみでは成人スティル病と診断できません。成人スティル病に最も特徴的な症状であり、また診断的価値が高いのは皮膚の発疹(サーモンピンク疹)です。

 

うすいピンク色で少しもりあがり、前胸部や腕にてやすく、通常かゆみはありません。熱のあるときにしか認められないことも多いので、患者さんは気がつかないこともあります。なお、のどの痛みや関節の痛み、リンパ節の腫れもよくみられます。

 

病気の勢いの強いときには血清中の白血球数、CRP、赤沈値、フェリチンという鉄代謝に関連する蛋白が著しく上昇します。

 

しかし関節リウマチや他の膠原病で陽性率の高いリウマチ反応や抗核抗体はほとんどの場合、陰性です。GOTやGPT上昇といった肝機能障害もしばしばみられます。成人スティル病では、日常臨床で測定できる検査の中で特異的な検査所見が乏しいため、数多くの医師に相談しても診断が確定できないことが多いです。

 

確定診断にはリウマチ内科専門医を受診し、かつ他の不明熱の原因疾患を除外することが肝要です。

 

診断されたのちも注意しないといけないのは、多関節痛です。特に手関節痛が慢性化すると、関節リウマチのように手首が強直(固まって曲がらなくなってしまうこと)してしまいます。この変化は関節リウマチほど重症化することは少ないのですが、おこってしまうと手首に力が入りにくくなったり、日常生活に影響を及ぼすため、発熱がおさまったあとも積極的に治療をおこなうべきです。

 

 

成人スティル病の治療

成人スティル病の治療の中心は抗炎症療法で、非ステロイド抗炎症薬(ボルタレン(R)やロキソニン(R)など)が第一選択です。しかし肝障害がある例や薬剤アレルギーが見られる例(成人スティル痼の患者さんはアレルギーが多いといわれています)では継続が困難です。

 

またこの種類の薬剤のみでは充分に下熱しないことも多く、中等量以上の副腎皮質ステロイド(以下ステロイド、プレドニゾロン30mg/日など)を使用されるケースが多いです。

 

ステロイドが充分効かなかった例に対し免疫抑制薬であるメトトレキサート(リウマトレックス(R))やタクロリムス(プログラフ(R))が併用されることがあります。さらに近年では、関節リウマチで一般的に用いられるトシリズマブやTNF阻害薬、また日本では残念ながら使用できませんが、アナキンラといった生物学的製剤が成人スティル病の新規治療薬として期待されています。

 

 

成人スティル病の日常生活の注意点

かかったからといって命を落としてしまう患者さんはきわめて珍しいのですが、ごくまれに重篤な血液障害(播種性血管内凝固症候群)や呼吸器障害(成人呼吸促迫症候群)などが起こります。

 

またいったん治癒に近い状態(寛解状態)になっても、再燃が高頻度であるため、ステロイドによる治療が開始されたら、自己調節することなく根気よく治療を続けることが大切です。また一方で、感染症や糖尿病、骨粗しょう症などのステロイドによる副作用にも注意すべきでしょう。

 

 

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