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悪性関節リウマチとはどのような病気なのか

 

 

 

悪性関節リウマの特徴

血管炎を主体とする関節外症状が前景に立つ関節リウマチで、重症・難洽哇の臨床病型を悪性関節リウマチと呼称します。

 

欧米ではリウマチ性血管炎という症状・病態に対する用語はあっても、それを伴った関節リウマチを特定の病型(亜型)とみなす用語は用いられていません。しかし、日本では厚生労働省の認定する特定疾患となっているために、名称も存続しており、厚生労働省により診断基準が定められています。

 

 

関節リウマチ患者の0.6〜1%に相当し、従って日本では5,000人前後と推定されています。関節リウマチは男女比が1:3〜4ですが、悪性関節リウマチでは1:1〜2となっています。

 

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悪性関節リウマの症状

発熱、倦怠感などの全身症状とならんで頻度が高いのは間質性肺炎で、慢性、急性、慢性から急性への転化など様々な経過が見られます。皮下結節も罹病期間が長くなるとしばしば見られます。

 

皮下結節に代表されるリウマトイド結節は、肺や肺を覆っている胸膜など他の臓器にも生じます。胸水を生じる胸膜炎もみられます。以上の関節外症状は必ずしも血管炎ではありません。

 

一方、血管炎による血流障害の症状は、重力の影響で下腿以下に見られやすくなります。その結果として同部位の皮膚潰塲と神経障害(しびれや麻痺)が主に見られます。

 

血管炎は他に心臓、腸管などにも生じて、臓器の梗塞(血流障害により壊死に陥ること)につながります。眼の炎症も重要で、特に上強膜炎は失明の危険もありますので、結膜炎との鑑別のために(どちらも白目の充血がみられます)眼科医による適切な診断が必要です。

 

 

悪性関節リウマの検査と診断

関節外症状の多くは血清リウマトイド因子などの自己抗体が免疫複合体と呼ばれる複数蛋白の集合体を形成しそれが臓器に沈着して血中の補体成分という免疫反応の「お手伝い蛋白」を活性化・消費することで、炎症を惹起すると考えられています。

 

従って、血液検査で重要なのは血清リウマトイド因子高値陽性、血中免疫複合体陽性、補体価の低下、そして赤沈(ESR)やCRPといった炎症反応高値が一般的に見られます。

 

各臓器の障害に応じた血液(特に生化学)検査異常も大切です。そして、具体的な臓器障害の診断にX線、超音波、CT、MRIなどの画像検査が行われます。患者さんの苦痛を少しでも伴う侵襲的検査としては、内視鏡検査、組織生検などがあります。これらを必要に応じて行い、全ての症状、検査結果を総合的に判断して、悪性関節リウマチの診断をします。

 

 

個々の症状に感染症など他の原因によるものを除外することが重要です。すなわち、悪性関節リウマチにしかみられない特異的な臨床症状ではないことを意味しており、患者さんにみられる個々の症状が悪性関節リウマチによるものか、他の原因によるものかを1つずつ丁寧に見極める必要があります。従ってしばしば入院による精査を必要とするのです。

 

 

悪性関節リウマの治療

一般的には関節リウマチのコントロールが不良な場合に、悪性関節リウマチの病型となることが多いため、早期からしっかりと関節リウマチを寛解させることが何より大切です。

 

悪性関節リウマチと診断された場合には、障害されている臓器の様子によって治療方針は千差万別ですが、皮下結節を除く多くの場合には副腎皮質ステロイドであるプレドニゾロンが体重1kgあたり0.5〜1mg/日の中等量から高用量で開始されます。

 

これは、関節炎と異なり関節外症状は進行が早く、早く確実に炎症を鎮静化させる必要性が、ステロイドの副作用リスクを上回るからです。

 

副作用の多いステロイドを少しでも早く減量し、しかも減量しても病気の勢いが再燃しないように、最近では最初から免疫抑制薬を併用することも少なくおりません。関節リウマチ自体によく用いられるメトトレキサートやタクロリムスの他、アザチオプリン、シクロホスファミドなどです。

 

生物学的製剤が悪性関節リウマチの治療にどの程度有効かはまだ分かっていませんが、関節リウマチのコントロールによる予防という意味では大きな効果がありそうで、欧米ではリウマチ性血管炎の患者さんが大きく減少しているようです。

 

 

悪性関節リウマの日常生活の注意点

日常の注意点としては感染症対策があります。悪性関節リウマチの場合は副腎皮質ステロイドなどが治療の中心となりますので、1〜2ヵ月の入院加療となることがしばしばです。すなわち、感染症のリスクが特にその期間は高くなっています。

 

従って、退院後も人ごみではマスクをする、外出から戻ったら手洗いとうがいをするなど、感染症対策が重要です。インフルエンザをはじめとした予防接種も積極的に受けて下さい。

 

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