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アレルギー性肉芽腫性血管炎とはどのような病気なのか

 

 

 

アレルギー性肉芽腫性血管炎の特徴

アレルギー性肉芽腫性血管炎は、気管支喘息やアレルギー性鼻炎などの発症から数年後に、白血球の一種である好酸球の増加を伴って、細い血管に血管障害(血管炎)を生じる病気です。

 

30〜60歳に好発し、男:女=4:6でやや女性に多い病気です。日本における年間新規患者数は、約100人と推定されています。医療機関を受診して治療を受けている患者さんの数は、年間約1,800人と推定されています。

 

 

アレルギー性肉芽腫性血管炎の症状

気管支喘息やアレルギー性鼻炎、慢性副鼻腔炎などにかかっている人に発症してきます。気管支喘息は治療に抵抗性のことが多く、血液中に好酸球が増加してきます。

 

これらの症状が数年間持続した後に、血管炎が発症します。発熱や体重減少などの全身症状とともに、手足のしびれや脱力(末梢性神経炎)、出血斑(紫斑)、関節痛・筋肉痛、腹痛・消化管出血(胃・腸の潰瘍)、咳(好酸球性肺炎)などがみられます。

 

時には、脳出血・脳梗寒、心筋梗塞・心外膜炎、消化管穿孔を生じることもあります。

 

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アレルギー性肉芽腫性血管炎の検査と診断

末梢血の好酸球増加が必発します。好中球に対する自己抗体(抗好中球細胞質抗体・MPO-ANCA)が約50%に検出され、診断に有用です。

 

血管炎は、多臓器にわたって併発しますので、全身的な検査が要です。また、似たような症状を呈する感染症や悪性腫瘍、薬剤性過敏反応とを慎重に繿別する必要がありますので、診断までに時開かかかることが少なくありません。

 

確定診断には、皮膚、末梢神経、肺組織などのいずれかの障害組識の生検が必要です。血管外への好酸球浸潤と肉芽腫性血管炎を確認することで診断は確定します。

 

 

アレルギー性肉芽腫性血管炎の治療

一般的にはステロイド薬で治療します。プレドニゾロン30〜60mg/日の内服または点滴静往で初期治療を行い、症状が改善したら漸次減らしていきます。

 

1年以上の治療を要することが多く、早期に治療を中止すると再発をきたしますので注意が必要です。ステロイドの減量過程で再燃がみられる場合や、脳・心臓・腸などに血管炎をきたした場合は、シクロホスファミドなどの免疫抑制薬を併用して治療することがあります。

 

2010年1月20日から治療抵抗性の神経障害に対して高用量カンマグロブリン療法が保険適用になり、その有効性が期待されています。

 

 

アレルギー性肉芽腫性血管炎の日常生活の注意点

血管炎の発症や再発を予防することは、今の医学では困難です。闘病中の患者さんが日常生活で注意しなければならないことに、第1に、ステロイドの副作用を軽減ずる努力です。

 

うがい・手洗い・マスクなどの感染症予防、骨粗しょう症対策、高脂血症や糖代謝異常に対する食事・運動療法などです。

 

第2に、筋力が低下した手足のリハビリテーションを自宅においても積極的に行うことです。筋肉が全く動かなくなってしまった場合以外は、早期からの積極的なリハビリテーションにより、かなり回復します。

 

しかし しびれなどの知覚神経障害は、血管炎が寛解しても後遺症として残ってしまうことかがしばしばあり、多くの患者さんの悩みの種となっております。

 

保温、マッサージ、気分転換などで対応していくことになり、今の医学の限界とも言えます。

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